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內(nèi)容簡介

　　國際組織細胞協(xié)會在1994年制定了第一個噬血性淋巴組織細胞增生癥（Hemophagocyticlymphohistiocytosis， HLH）診斷和治療的國際指南。此后與HLH相關(guān)的缺陷基因在1999年成功鑒定，開辟了HLH遺傳學(xué)研究的新紀(jì)元。HLH不再是一種兒童罹患的疾病，成人HLH的發(fā)病現(xiàn)狀不容小覷。此外，關(guān)于HLH新的診斷技術(shù)研發(fā)和誘導(dǎo)治療失敗后的挽救治療策略的研究也在蓬勃開展。HLH不僅發(fā)生在先天性的的遺傳易感性免疫缺陷患者，也在越來越多的自身免疫性疾病，持續(xù)性感染，惡性腫瘤，或喪失抑制性免疫機制的患者中出現(xiàn)。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院王昭教授長期從事噬血細胞綜合征的臨床和基礎(chǔ)研究，在該領(lǐng)域有很深的造詣，作為國際組織細胞協(xié)會噬血細胞綜合征分會執(zhí)行委員，致力于推動中國噬血細胞綜合征的研究和國際交流。本書收錄王昭主任帶領(lǐng)的首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院血液科團隊多年臨床工作中的典型病例，包括原發(fā)HLH及各種原因繼發(fā)的HLH病例，如原發(fā)性HLH、感染相關(guān)HLH、腫瘤相關(guān)HLH、自身免疫病相關(guān)HLH等70余個經(jīng)典病例。每個病例涵蓋臨床表現(xiàn)、診療過程和經(jīng)驗分享及專家點評，內(nèi)容豐富實用，適合各級血液科醫(yī)師及感染科、免疫科、腫瘤科等相關(guān)領(lǐng)域臨床醫(yī)師閱讀。

作者簡介

　　王昭，現(xiàn)任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院血液內(nèi)科主任，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師。國際組織細胞協(xié)會噬血細胞綜合征執(zhí)行委員會委員、國際組織細胞協(xié)會成人噬血細胞綜合征焦點小組成員、中國血液免疫學(xué)委員會常委、中國醫(yī)師協(xié)會腫瘤科醫(yī)師分會委員、海峽兩岸醫(yī)藥衛(wèi)生交流協(xié)會血液病專家委員會委員兼總干事、北京醫(yī)師協(xié)會血液內(nèi)科專業(yè)專家委員會委員、中國造血干細胞捐獻者資料庫北京管理中心專家顧問組成員。

圖書目錄

第一章原發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
病例1 原發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（PRF1 基因突變）合并EB 病毒感染 / 1
病例2 原發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（XIAP 基因突變） / 5
病例3 原發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（UNC13D 基因復(fù)雜雜合突變）合并彌漫大B 細胞淋巴瘤 / 10
病例4 原發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（SH2D1A 基因半合子錯義突變）合并非霍奇金T 細胞淋巴瘤 / 14
病例5 原發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（PRF1 基因復(fù)雜雜合錯義突變）合并非特指型外周T 細胞淋巴瘤 / 19
病例6 以中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)和主要表現(xiàn)的原發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 23
病例7 成人期發(fā)病原發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（FHL 3 型） / 27
病例8 異基因造血干細胞移植治療原發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變 / 31
病例9 噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（UNC13D 基因突變）與異基因造血干細胞移植 / 36
病例10 原發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥伴RAB27A 基因突變 / 41
病例11 SH2D1A 基因缺陷導(dǎo)致的噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 44
病例12 異基因造血干細胞移植治療原發(fā)性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（PRF1 基因突變） / 48
— 第二章感染相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
第一節(jié) EB 病毒相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 52
病例13 EB 病毒相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 52
病例14 慢性活動性EB 病毒感染合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 54
病例15 以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為終末期表現(xiàn)的EB 病毒相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 57
病例16 蘆可替尼治療難治性EB 病毒相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 61
病例17 蘆可替尼治療兒童EB 病毒相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 65
病例18 L-DEP 方案挽救治療EB 病毒相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 69
病例19 利妥昔單抗治療EB 病毒相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 72
病例20 自體造血干細胞移植治療EB 病毒相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 75
病例21 異基因造血干細胞移植治療難治性EB 病毒相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 77
第二節(jié) 非EB 病毒感染相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 81
病例22 巨細胞病毒感染繼發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 81
病例23 人類免疫缺陷病毒感染繼發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 85
病例24 噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥與單核細胞增生李斯特菌感染 / 88
病例25 結(jié)核分枝桿菌感染相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 91
病例26 布魯氏菌感染繼發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 94
病例27 組織胞漿菌病相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 98
病例28 利什曼原蟲感染繼發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 101
病例29 瘧疾相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 104
病例30 萊姆病相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 107
— 第三章腫瘤相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
第一節(jié) 腫瘤化療誘發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 111
病例31 急性白血病化療期間繼發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 111
病例32 非霍奇金外周T 細胞淋巴瘤患者化療期間感染EB 病毒后出現(xiàn)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 115
病例33 血管免疫母細胞性T 細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 118
第二節(jié) 腫瘤誘發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 120
病例34 NK/T 細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 120
病例35 霍奇金淋巴瘤相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 124
病例36 彌漫大B 細胞淋巴瘤相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 127
病例37 非霍奇金間變大細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 130
病例38 非霍奇金肝脾T 細胞淋巴瘤相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 133
病例39 原發(fā)皮膚的γδT 細胞淋巴瘤繼發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 136
病例40 邊緣區(qū)B 細胞淋巴瘤相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 139
病例41 伴有中樞受累的淋巴瘤相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 143
病例42 結(jié)外NK/T 細胞淋巴瘤，鼻型相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥與自體造血干細胞移植 / 147
病例43 自體移植治療皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 150
病例44 皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤繼發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 153
病例45 合并骨髓壞死的成人急性淋巴細胞白血病相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 156
病例46 慢性粒細胞白血病靶向治療期間繼發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 159
病例47 骨髓增生異常綜合征相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 164
— 第四章自身免疫性疾病相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
病例48 成人Still 病相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥合并肝衰竭 / 168
病例49 系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 171
病例50 系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥伴發(fā)癲癇 / 175
病例51 皮肌炎相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 180
病例52 ANCA 相關(guān)血管炎合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 183
病例53 干燥綜合征繼發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變 / 185
病例54 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 189
病例55 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 193
病例56 自身免疫性肝炎合并巨細胞病毒感染誘發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 195
— 第五章妊娠相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
病例57 妊娠相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥合并中樞受累 / 200
病例58 產(chǎn)后相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 203
病例59 采用終止妊娠有效治療妊娠相關(guān)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 207
— 第六章不明原因噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 —
病例60 病因不明的噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 211
病例61 切脾治療不明原因噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 215
病例62 家族性地中海熱繼發(fā)噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 217
病例63 麻風(fēng)病誤診噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 220
病例64 誤診為藥物性肝損傷的噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 224
病例65 慢性肉芽腫病合并慢性活動性EB 病毒感染 / 227
病例66 壞死性淋巴結(jié)炎合并噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 / 231
— 附錄 —
附錄1 中英文名詞對照 / 235
附錄2 實驗室檢測指標(biāo)正常參考值范圍 / 239