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內(nèi)容簡介

　　脊索瘤，從人類第一次認(rèn)識這個疾病到今天，一直都是一個醫(yī)學(xué)難題。脊索瘤好發(fā)于人體中線部位，顱底、脊柱、骶尾部，這些深在的部位脊索瘤的外科手術(shù)切除是一個巨大的挑戰(zhàn)。此外，脊索瘤對于常規(guī)劑量的反射治療的無反應(yīng)性，在很長一段時間里讓放射治療在脊索瘤治療方面束手無策。至今為止仍無有效的針對脊索瘤的化療及靶向藥物問世，更是讓脊索瘤的綜合治療幾乎是一個奢望。隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，許多常見病、慢性病得到有效控制，臨床上對許多良性、惡性疾病都有了更深刻的認(rèn)識，相對而言脊索瘤則進(jìn)展緩慢。脊索瘤，這一個復(fù)雜的疾病，正逐漸成為醫(yī)療工作者必須直面的嚴(yán)峻問題。鑒往可以知未來，回溯脊索瘤的研究歷程，我們可以看到自1846年 Rudolph Virchow第一次描述了這種腫瘤以來，人們對于脊索瘤的認(rèn)識經(jīng)歷了多個階段。隨著生物學(xué)研究的深入和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步，我們大致可以將這170年的歷史分成四個階段。第一階段是從脊索瘤被描述到顯微外科廣泛開展前，這一時期主要是肉眼手術(shù)，并確定了脊索瘤是一種起源于胚胎殘余脊索的腫瘤。第二階段從顯微手術(shù)的普及開始，這一階段人們開始追求顯微鏡下全切腫瘤，此外，細(xì)胞培養(yǎng)和免疫組織化學(xué)的普及也提高了我們對脊索瘤生物學(xué)的認(rèn)識。第三階段開始于20世紀(jì)90年代，新的診斷、治療技術(shù)的廣泛應(yīng)用，進(jìn)一步提高了手術(shù)的全切程度，并加深了醫(yī)生對于脊索瘤的認(rèn)識。人們認(rèn)識到，脊索瘤的放療無反應(yīng)性是相對的，對于極高劑量的放射治療，脊索瘤可以表現(xiàn)出一定反應(yīng)，在此基礎(chǔ)上，放射腫瘤學(xué)家設(shè)計了新的策略，在保持周圍正常神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的同時，將高能量傳遞到腫瘤組織，為脊索瘤治療提供了新的方法。第四階段的到來歸功于腫瘤生物學(xué)研究的不斷深入，今天人們對于脊索瘤的特異性分子的研究正在開展，相關(guān)治療藥物正在加緊研究，相信不久的將來，脊索瘤的化學(xué)治療將會成為脊索瘤綜合治療的一個重要組成部分。

作者簡介

　　吳震，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，神經(jīng)腫瘤學(xué)專業(yè)，主攻顱底、腦干腫瘤學(xué)，現(xiàn)任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科腫瘤1病房主任。北美顱底外科協(xié)會委員，亞太顱底外科協(xié)會專家委員，中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會神經(jīng)腫瘤學(xué)組委員，中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會顱底外科分會常務(wù)委員兼秘書長，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會神經(jīng)腫瘤學(xué)組副組長，中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會修復(fù)重建外科專業(yè)委員會顱頜面外科學(xué)組學(xué)組委員，北京醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會常務(wù)委員，國家科技信息資源綜合利用與公共服務(wù)中心特聘專家，中國醫(yī)師協(xié)會腦膠質(zhì)瘤專業(yè)委員會委員。工作30年來榮獲中華醫(yī)學(xué)科技獎3項，省部級醫(yī)學(xué)科技進(jìn)步獎4項，市局級獎項1項。曾以訪問學(xué)者身份至美國布列根和婦女醫(yī)院（Brigham and Women’s Hospital，BWH）參觀交流，并至美國匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)中心、西雅圖港景醫(yī)院、紐約長老會醫(yī)院進(jìn)行訪問交流。主持科研課題8項，目前5項在研究階段，包括國家自然科學(xué)基金1項，省部級項目4項；參與科研課題十余項，包括973計劃項目1項，“十二五”國家科技支撐計劃項目1項，多項國家、省部級項目。近5年以第一作者或通訊作者發(fā)表SCI收錄論文21篇，累積影響因子40以上。30年來專注于顱底、腦干腫瘤疾病的診斷治療工作，對于顱底、腦干腫瘤疾病的治療有豐富的臨床經(jīng)驗，作為技術(shù)骨干參與多項顱底、腦干腫瘤臨床課題攻關(guān)工作，使我國顱底、腦干腫瘤疾病治療水平再上新臺階，達(dá)到國際先進(jìn)水平。

圖書目錄

目錄

Contents

脊索瘤的概述及流行病學(xué) / 001
1.脊索瘤雖組織學(xué)表現(xiàn)偏良性，但生物學(xué)行為呈惡性 / 001
2.脊索瘤流行病學(xué)特點 / 001
3.脊索瘤部位不同，預(yù)后不同 / 004
脊索瘤病理觀點 / 008
4.脊索瘤的病因?qū)W / 008
5.分子病理診斷和鑒別診斷 / 009
脊索瘤影像學(xué)發(fā)展及展望 / 013
6.X線檢查技術(shù) / 013
7.CT掃描 / 015
8.MRI掃描 / 018
9.核醫(yī)學(xué)的運用 / 023
10.鑒別診斷 / 024
11.展望 / 026
12.典型案例展示 / 027
脊索瘤手術(shù)相關(guān)技術(shù)的輔助 / 033
13.患者的基礎(chǔ)生理狀況 / 034
14.脊索瘤影像學(xué)表現(xiàn) / 035
15.術(shù)前經(jīng)導(dǎo)管動脈栓塞術(shù) / 035
16.新技術(shù)輔助下的脊索瘤手術(shù) / 036
17.術(shù)中磁共振 / 037
18.術(shù)中導(dǎo)航 / 037
19.術(shù)中電生理監(jiān)測 / 037
脊索瘤放化療的有效性 / 040
20.放療能夠改善脊索瘤的預(yù)后 / 040
21.脊索瘤的藥物治療 / 042
脊索瘤的分子靶向治療和免疫治療 / 047
22.脊索瘤術(shù)后放化療效果差，需要新型治療方法改善患者預(yù)后 / 047
23.脊索瘤的潛在治療靶點 / 047
24.針對脊索瘤分子標(biāo)志物Brachyury的分子靶向及免疫治療 / 048
25.針對受體酪氨酸激酶的分子靶向治療 / 049
26.針對PI3K/AKT/mTOR信號通路的分子靶向治療 / 051
27.針對轉(zhuǎn)化生長因子-β的分子靶向治療 / 053
28.針對細(xì)胞周期蛋白依賴性激酶的分子靶向治療 / 054
29.針對SMARCB1/INI-1的分子靶向治療 / 055
30.靶向PD-1/ PD-L1的免疫治療 / 056
31.微小核糖核酸在脊索瘤治療中的應(yīng)用 / 059
32.脊索瘤藥物治療的難點思考 / 060
脊索瘤臨床前研究模型的建立 / 075
33.臨床前研究模型是研究腫瘤發(fā)病機制及治療方法的必備工具 / 075
34.脊索瘤的臨床前模型 / 076
35.展望未來：建立原位異體移植物與基因工程動物模型 / 078
脊索瘤臨床前研究及展望 / 082
36.顱內(nèi)脊索瘤相關(guān)的臨床研究數(shù)量豐富 / 082
37.脊索瘤相關(guān)的臨床研究具有鮮明的特點 / 083
38.\u0007脊索瘤的臨床研究熱點集中于術(shù)后放療與靶向治療，復(fù)發(fā)脊索瘤的治療策略是難點 / 085
39.展望 / 085
典型病例 / 089
40.病例一　軟骨樣脊索瘤 / 089
41.病例二　經(jīng)典型脊索瘤 / 093
42.病例三　脊索瘤 / 105
43.病例四　軟骨樣脊索瘤 / 110
44.病例五　脊索瘤 / 114
45.病例六　去分化脊索瘤 / 120
出版者后記 / 129